魚(yú)鱗病的概述與分類(lèi)
2014-02-11 【我要預(yù)約】 【在線咨詢(xún)】 編輯人員:華醫(yī)堂醫(yī)院
魚(yú)鱗病概述:魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化病,舊稱(chēng)魚(yú)鱗癬,中醫(yī)稱(chēng)蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病。
魚(yú)鱗病按癥狀和體征可分四型:
1.顯性尋常型魚(yú)鱗病
(1)出生后3月-5歲之間發(fā)病;
(2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚;
(3)主要分布在四肢伸側(cè)、背部;
2.性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗病
(1)出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,僅男性受累;
(2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長(zhǎng),損害不變,甚至加劇;
(3)皮損分布全身,以頭面、側(cè)面、耳前、頸受累最重。屈側(cè)常被累及。
3.先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病
(1)出生時(shí)全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤(rùn)面,可有松弛性大胞;
(2)嚴(yán)重者手足呈爪形;
(3)常染色體顯性遺傳。
4.層板狀魚(yú)鱗病
(1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數(shù)日后該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離;
(2)掌蹠角化過(guò)度,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng);
(3)2/3患者有瞼外翻。
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